Η αυτοάνοση νόσος του εσωτερικού αυτιού είναι μια σημαντική, αλλά όχι πλήρως κατανοητή αιτία απώλειας ακοής που μπορεί να παρουσιαστεί σε διάφορους ιατρικούς κλάδους. Η διαγνωστική του σημασία υποδεικνύεται από το γεγονός ότι είναι μια αναστρέψιμη ιατρική κατάσταση εάν αναγνωριστεί νωρίς με εξαιρετική ανταπόκριση σε ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες. Επομένως, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη στη διαφορική διάγνωση των διαταραχών της ακοής, ιδίως στο πλαίσιο μιας άλλης αυτοάνοσης νόσου, όπως η θυρεοειδίτιδα Hashimoto.
