O μυελοειδής καρκίνος του θυρεοειδούς (MTC) είναι μια μορφή καρκίνου του θυρεοειδούς, που προέρχεται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα, τα οποία παράγουν την ορμόνη καλσιτονίνη.
Τα μυελοειδή καρκινώματα είναι οι τρίτοι πιο κοινοί όγκοι του θυρεοειδούς.

Περίπου το 25% των περιπτώσεων του μυελοειδούς καρκίνου του θυρεοειδούς είναι γενετικής φύσεως και προκαλείται από μια μετάλλαξη στο RET πρωτο-ογκογονίδιο, που βρίσκεται επί του χρωμοσώματος 10.
Όταν συνυπάρχει με όγκους των παραθυρεοειδών αδένων και των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύττωμα), υπάρχει κλινικά ένα σύνδρομο που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 (MEN2).

Το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς χαρακτηρίζεται στο υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς από μικρές αποτιτανώσεις.
Το κύριο κλινικό σύμπτωμα του μεταστατικού μυελοειδούς καρκινώματος του θυρεοειδούς είναι η διάρροια, που μπορεί να είναι και η πρώτη εκδήλωση της νόσου.

Καρκινικοί δείκτες για το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς

Η καλσιτονίνη είναι απαραίτητο να ελεγχθεί στο αίμα σε περίπτωση υπόνοιας μυελοειδούς καρκινώματος. Ένας δεύτερος δείκτης, το καρκινοεμβρυϊκό αντιγόνο (CEA) παράγεται επίσης από το μυελώδες καρκίνωμα του θυρεοειδούς. Σε γενικές γραμμές, το CEA είναι λιγότερο ευαίσθητος δείκτης από ό, τι η καλσιτονίνη του ορού για την ανίχνευση της παρουσίας ενός όγκου.

Μορφές του μυελοειδούς καρκινώματος

Η κληρονομική μορφή του μυελοειδούς καρκίνου του θυρεοειδούς κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατή χαρακτήρα, πράγμα που σημαίνει ότι κάθε παιδί ενός προσβεβλημένου γονέας έχει μια πιθανότητα 50% να κληρονομήσει το μεταλλαγμένο RET πρωτο-ογκογονιδίου από το γονέα που έπασχε.
Η ανάλυση του DNA καθιστά δυνατή την αναγνώριση των παιδιών που φέρουν το μεταλλαγμένο γονίδιο. Η χειρουργική αφαίρεση του θυρεοειδούς σε παιδιά που φέρουν το μεταλλαγμένο γονίδιο είναι θεραπευτική εάν ο θυρεοειδής αδένας αφαιρείται σε νεαρή ηλικία, πριν υπάρξει εξάπλωση του όγκου.
Οι όγκοι των παραθυρεοειδών αδένων και τα φαιοχρωμοκυττώματα αφαιρούνται όταν προκαλούν κλινική συμπτωματολογία.
Το κληρονομικό μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς, στο πλαίσιο της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (MEN2) αντιπροσωπεύει περίπου το 25% του συνόλου των μυελοειδών καρκινωμάτων του θυρεοειδούς. 75% του μυελοειδών καρκινωμάτων του θυρεοειδούς εμφανίζονται σε άτομα χωρίς αναγνωρίσιμο οικογενειακό ιστορικό και αποδίδονται με τον όρο «σποραδικά». Τα άτομα που αναπτύσσουν τη σποραδική μορφή τείνουν να είναι μεγαλύτερης ηλικίας και να έχουν πιο εκτεταμένη νόσο κατά το χρόνο της αρχικής παρουσίασης από εκείνα με οικογενειακό ιστορικό.

Πρόγνωση του μυελοειδούς καρκινώματος

Ανάλογα με την πηγή, το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για το μυελοειδή καρκίνο του θυρεοειδούς είναι 80-85% και το ποσοστό επιβίωσης στα 10 έτη είναι 75%.

Η πρόγνωση συσχετίζεται με το ρυθμό με τον οποίο μετεγχειρητικά διπλασιάζεται η συγκέντρωση της καλσιτονίνης, παράμετρος που ονομάζεται ο χρόνος διπλασιασμού της καλσιτονίνης (CDT) και είναι ανεξάρτητη από τα απόλυτα επίπεδα καλσιτονίνης.
Ο χρόνος διπλασιασμού της καλσιτονίνης θεωρείται καλύτερος προγνωστικός δείκτης της για το μυελοειδές καρκίνωμα επιβίωσης από το CEA.

Θεραπεία του μυελοειδούς καρκινώματος

Συνίσταται χειρουργική επέμβαση με ολική αφαίρεση του θυρεοειδούς, που συνήθως συνοδεύεται από με λεμφαδενεκτομή.
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι αποτελεσματική όταν η κατάσταση ανιχνευθεί νωρίς, αλλά ο κίνδυνος υποτροπής παραμένει. Περίπου το ήμισυ των ασθενών έχουν μετάσταση σε τοπικούς λεμφαδένες κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Η Ευρωπαϊκή Εταιρεία Χειρουργών ενδοκρινών αδένων έχει δημοσιεύσει συστάσεις για τη διαχείριση της κατάστασης σε φορείς του γονιδίου.
Ο χρόνος της επέμβασης εξαρτάται από τον τύπο της παρούσας μετάλλαξης.
Για εκείνους στην υψηλότερη ομάδα κινδύνου, η χειρουργική επέμβαση συνιστάται κατά το πρώτο έτος της ζωής. Σε περιπτώσεις χαμηλότερου κινδύνου η χειρουργική επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει μέχρι την ηλικία των δέκα ετών, ανάλογα με τη μετάλλαξη και άλλους παράγοντες.

Σε αντίθεση με άλλα διαφοροποιημένα καρκινώματα του θυρεοειδούς, δεν υπάρχει ένδειξη για τη θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο σε περίπτωση μυελοειδούς καρκίνου του θυρεοειδούς.
Και αυτό γιατί ο όγκος προέρχεται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα του αδένα.

Καινούρια φάρμακα, όπως οι αναστολείς της πρωτεϊνικής κινάσης, που εμποδίζουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων έδειξαν σαφείς ενδείξεις της ανταπόκρισης σε 10-30% των ασθενών.
Η βανδετανίμπη και η cabozantιnib είναι τα πρώτα φάρμακα αυτής της κατηγορίας που εγκρίθηκαν  για τη θεραπεία του προχωρημένου, μεταστατικού μυελοειδούς καρκίνου του θυρεοειδούς σε ενήλικες ασθενείς.

Ευαγγελία Γιαζιτζόγλου MD, ειδικός ενδοκρινολόγος
www.endoderma.gr