Τι είναι η εγκεφαλοπάθεια Χασιμότο;

Η εγκεφαλοπάθεια Hashimoto είναι μια κατάσταση που σχετίζεται έμμεσα με την αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα του Χασιμότο. Σε αντίθεση με την εγκεφαλοπάθεια που συνδέεται με τον υποθυρεοειδισμό, η εγκεφαλοπάθεια Hashimoto ανταποκρίνεται στη θεραπεία με στεροειδή και όχι με θυροξίνη (SREAT, Steroid Responsive Encephalopathy Associated with Thyroiditis).

Οι νευρολογικές επιπλοκές του κλινικού υποθυρεοειδισμού σχεδόν πάντα υποχωρούν όταν η θεραπεία με θυροξίνη ξεκινήσει. Ωστόσο, η εγκεφαλοπάθεια που συνδέεται με την αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα επιμένει ακόμα και μετά την αποκατάσταση των επιπέδων των θυρεοειδικών ορμονών.
Η μέση ηλικία εμφάνισης ανέρχεται στα 47 έτη. Περίπου το 85% των ασθενών είναι γυναίκες.

Τα συμπτώματα της εγκεφαλοπάθειας Χασιμότο περιγράφηκαν για πρώτη φορά το 1966, όταν το ιατρικό περιοδικό Lancet δημοσίευσε ένα άρθρο από Βρετανούς γιατρούς που ανέφερε μια ασυνήθιστη περίπτωση ενός 48-χρονου ασθενή που παρουσίαζε πολλαπλά επεισόδια εγκεφαλοπάθειας (δυσλειτουργία του εγκεφάλου, που συνήθως χαρακτηρίζεται από διαταραγμένη ψυχική κατάσταση), συμπτώματα που ομοίαζαν αυτά ενός παροδικού εγκεφαλικού επεισοδίου και θυρεοειδίτιδα του Hashimoto αλλά και αυξημένα αντιθυρεοειδικά αντισώματα: θυρεοειδικά αντισώματα υπεροξειδάσης (ΤΡΟAb) και αντισώματα κατά της θυρεοσφαιρίνης (TgAb).

Με ποια συμπτώματα εμφανίζεται η εγκεφαλοπάθεια Χασιμότο;

Η εγκεφαλοπάθεια Χασιμότο μπορεί να παρουσιαστεί με δύο διαφορετικές μορφές.
Η πρώτη μορφή, που παρουσιάζεται με υποτροπιάζουσα και διαλείπουσα κλινική εικόνα, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση παροδικών εστιακών νευρολογικών ελλειμάτων, που μοιάζουν μερικές φορές με παροδικά εγκεφαλικά επεισόδια, όπως και την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων.
Η δεύτερη μορφή έχει μια πιο “ύπουλη” έναρξη και τείνει να είναι προοδευτική. Χαρακτηρίζεται από συνειδησιακές διαταραχές με έντονη σύγχυση και παράλληλα ψυχωτικές αντιδράσεις του τύπου των ψευδαισθήσεων.
Ο ασθενής μπορεί σε σπάνιες περιπτώσεις στην πορεία να “πέσει” σε κωματώδη κατάσταση.
Περιγράφονται επίσης κενά μνήμης, αϋπνίες, κεφαλαλγίες και δυσανεξία στη ζέστη.

Πώς γίνεται η διάγνωση της εγκεφαλοπάθειας Hashimoto;

Δεν υπάρχει συγκεκριμένος διαγνωστικός αλγόριθμος για την εγκεφαλοπάθεια Hashimoto.
Οι τιμές των TSH, fT3 και fT4 βρίσκονται συνήθως στα φυσιολογικά επίπεδα.
Ένας υψηλός τίτλος αντιθυρεοειδικών αντισωμάτων είναι αναγκαίος, αλλά όχι επαρκής ώστε να τεθεί η διάγνωση της εγκεφαλοπάθειας Hashimoto.
Η παρουσία άλλων αυτοαντισωμάτων, όπως των αντισωμάτων κατά των τοιχωματικών κυττάρων του στομάχου, έχει αναφερθεί. Αν και δε χρησιμοποιούνται διαγνωστικά, αυτά τα πρόσθετα αυτοαντισώματα ενισχύουν την υπόθεση της ανοσοδιαμεσολαβούμενης μορφής εγκεφαλοπάθειας.

Ο τίτλος των αντιθυρεοειδικών αντισωμάτων δε συσχετίζεται με τη βαρύτητα της νόσου.
Το πιο πιθανό, η θυρεοειδίτιδα και η εγκεφαλοπάθεια Χασιμότο να είναι διαφορετικές εκδηλώσεις ενός υπερβολικά επιθετικού ανοσοποιητικού συστήματος και οι περισσότεροι επιστήμονες θεωρούν ότι η ονομασία “εγκεφαλοπάθεια Hashimoto” δεν είναι η σωστή, δεδομένου ότι η ασθένεια δε σχετίζεται αιτιακά με τη θυρεοειδίτιδα του Hashimoto.

Στο περίπου 75% των αναφερόμενων περιπτώσεων, η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποκαλύπτει αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης.
Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ) δεν είναι φυσιολογικό σε περισσότερες από το 90% των περιπτώσεων.
Επιληπτική δραστηριότητα έχει τεκμηριωθεί σε πολλές περιπτώσεις.
Αυτές οι ανωμαλίες δε βελτιώνονται, μπορεί μάλιστα ακόμη και να επιδεινωθούν, μετά την έναρξη μίας αντιεπιληπτικής θεραπείας.

Οι ασθενείς με εγκεφαλοπάθεια Hashimoto ανταποκρίνονται άμεσα σε μια θεραπεία με στεροειδή, στοιχείο που λειτουργεί και διαγνωστικά.
Μπορεί να παρατηρηθεί ταχεία βελτίωση μέσα σε 1 έως 3 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας ενώ ο μέσος χρόνος που παρατηρείται σημαντική κλινική βελτίωση της κλινικής εικόνας μετά από την έναρξη της θεραπείας είναι 4 έως 6 εβδομάδες.
Οι περισσότεροι ασθενείς (90%) παραμένουν σε ύφεση, ακόμη και μετά τη διακοπή της θεραπείας.

Πότε πρέπει να τεθεί υπόνοια για την εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto;

Κάθε νευροψυχιατρική διαταραχή που δεν ανταποκρίνεται στη συμβατική θεραπεία, ειδικά όταν συνυπάρχει η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα του Χασιμότο, θα πρέπει να εγείρει την υποψία για την ύπαρξη εγκεφαλοπάθειας Hashimoto.
Η παρουσία βρογχοκήλης κατά την κλινική εξέταση ή ένα θετικό οικογενειακό ιστορικό για δυσλειτουργία του θυρεοειδούς θα καταδείξουν την ανάγκη για έλεγχο της λειτουργίας του θυρεοειδούς και των αντιθυρεοειδικών αντισωμάτων.
Πρόσθετες εξετάσεις όπως το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, η μαγνητική τομογραφία και η οσφυονωτιαία παρακέντηση πρέπει να γίνονται όχι μόνο για να συλλεχθούν αποδεικτικά στοιχεία για τη διάγνωση της εγκεφαλοπάθειας Hashimoto, αλλά και για να αποκλειστούν άλλες αιτίες εγκεφαλοπάθειας.
Σαφώς, πιο κοινές αιτίες εγκεφαλοπάθειας, όπως λοιμώξεις, ανισορροπία ηλεκτρολυτών, διάφορες μεταβολικές αιτίες, τοξίνες και νεοπλάσματα πρέπει να αποκλειστούν πριν την έναρξη της θεραπείας με στεροειδή.

Η εγκεφαλοπάθεια Hashimoto μπορεί να υποδιαγνώσκεται, αφού μερικά από τα κλινικά συμπτώματα είναι κοινά με αυτά πιο κοινών διαταραχών, όπως η κατάθλιψη, οι επιληπτικές κρίσεις και το άγχος. Η γνώση της κατάστασης είναι το πρώτο βήμα για την αποσαφήνιση αυτής της κλινικής οντότητας.
Σε ασθενείς με εν δυνάμει ή γνωστή αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα του Χασιμότο, με άτυπες νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις που δεν ανταποκρίνονται στη συμβατική θεραπεία με θυροξίνη, θα πρέπει να αποκλειστεί η συνύπαρξη της εγκεφαλοπάθειας Χασιμότο.